華閱文章網1.血友病都有哪幾種臨床表現
關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔后，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷后發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關節出血較少。
2.血友病的臨床表現是什么
血友病的主要表現是出血癥狀，終身于輕微損傷或小手術后有長時間出血的傾向，但 血友病丙的出血癥狀一般較輕。
血友病甲和血友病乙大多在2歲時發病，亦可在新生兒期 即發病。 （1） 皮膚、黏膜出血：由于皮下組織、口腔、牙齦黏膜易于受傷，為出血好發部位。
幼兒 亦常見于頭部碰撞后出血和血腫。 （2） 關節出血：是血友病最常見的臨床表現之一，多見于膝關節，其次為踝、髖、肘、肩關 節等處。
（3） 肌肉出血和血腫：重型血友病甲常發生肌肉出血和血腫，多發生在創傷或活動過久后，多見于用力的肌群^深部肌肉出血時可形成血腫，導致局部腫痛和活動受限，可引起局部缺血性損傷和纖維變性。在前臂可引起手攣縮，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛。
3.血友病的臨床表現是怎樣的
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。
其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
遺傳方式與發病機理 先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。 患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。
約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。
因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。 【臨床表現】 出血特點是延遲、持續而緩慢的滲血，可自發出血，但主要是輕傷后出血不易停止。
因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現無差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴重。
一、皮膚粘膜出血 最常見，多發生于輕傷之后，出現頑固的持續的滲血，可長達數日或數周之久，如鼻衄及拔牙后出血。 二、肌肉出血 皮下及肌肉出血，可形成血腫，多于外傷后數日始形成。
時間久者血腫周圍可形成偽包膜，稱血友病性血囊腫，壓迫和破壞周圍組織。 三、關節出血 為血友病的特有癥狀，發生率約70~80%，輕型患者少見。
主要發生于血友病甲，各關節均可累及，依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關節，先有疼痛和壓痛，繼之腫脹。 輕者無后遺癥，重者關節強直及畸形，相應部位肌肉萎縮。
四、內臟出血 血尿有消化道出血亦較常見，但較上三者為少。顱內出血發生率為2。
5~7。8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。
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